Jedná se o dědičnou poruchu lipidového metabolismu, která je způsobená defektní syntézou apoproteinu B. Díky tomu dochází k absenci chylomikronů, VLDL a LDL frakce tuků v plasmě. Při tomto onemocnění se objevují příznaky malabsorpce tuků, neuropatie, ataxie, mentální retardace a akantocytóza.
| Chylomikron | Tuková částice v krvi a lymfě. Jedná se o zvláštní lipoprotein, který má schopnost přenášet vstřebané tuky ze střeva do ostatních tkání. |
| VLDL | Lipoprotein s velmi nízkou hustotou (very low density lipoprotein). |
| HDL | Lipoprotein s vysokou hustotou (high density lipoprotein). |
| Malabsorpce | Porucha vstřebávání. |
| Neuropatie | Obecný název pro nezánětlivé onemocnění nervu. |
| Ataxie | Porucha hybnosti a koordinace pohybů způsobená onemocněním nervového systému z různých příčin. |
| Mentální retardace | Slabomyslnost, duševní zaostalost. |
| Akantocytóza | Výskyt ostnatých červených krvinek patrný při mikroskopickém hodnocení krevního nátěru. |
Při zpracovávání textů a grafické stránky článků byly využity podklady z odborné literatury a internetu. Převzaté obrázky byly graficky upraveny pro potřeby tohoto webu. Kreslené obrázky podléhají autorským právům. Seznam použité literatury naleznete zde.